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荨麻疹性血管炎
介绍

什么是荨麻疹性血管炎   荨麻疹性血管炎(Urticarial vasculitis)是常见的皮肤血管炎之一。1973年MCDuffie首先报告,其特点是皮疹为风团,持续时间长,伴低补体血症、关节炎及腹部不适等。风团病理组织学检查显示炎性介质损伤血管内皮细胞,因此出现血管炎变化,从而出现白细胞碎裂性血管炎的表现。

病因

  病因及发病机制:本病为一种新的免疫复合物疾病,病因及发病机理极其复杂。   1、诱因 诱发荨麻疹性血管炎的因素不明。有报道认为是化学物质、药物(如碘剂) 等过敏反应,反复寒冷刺激,以及病毒、细菌、寄生虫等过敏原引起的超敏性血管炎。   2、循环免疫复合物的损害、抗内皮细胞抗体以及细胞免疫反应 抗原抗体免疫复合物在低分子量沉淀素的作用下引起C1q结合或活化,进一步导致传统途径的补体活化,产生过敏毒素及嗜中性粒细胞趋化因子。这些炎症介质可损伤血管内皮细胞,导致血管炎的发生。有学者指出,对本病与结缔组织病的关系应予以重视。   3、阿蒂斯( Arthus) 反应 由IgG、IgM介导的Ⅲ型变态反应所导致的白细胞碎裂性血管炎(局部皮肤反应) 。

症状

  1、临床表现   荨麻疹性血管炎的主要临床表现如下:   ①本病多见于中年妇女,发病年龄大多在30~40 岁之间。起病时,常伴有不规则发热,有时可达38~39 ℃。   ②皮肤主要特征为风团,极像荨麻疹。但风团皮损持续时间长,往往24~72 小时,甚至数天不消失;自觉有痒感或烧灼感;风团触之有浸润,有时病损之处可见点状出血;少数病例有水疱,但无坏死;损害消退后遗留色素沉着或脱屑。   ③本病常伴有关节痛及关节炎,主要见于四肢关节,有时有关节肿胀。也可有腹部不适、淋巴结肿大等。晚期可出现肾脏损害。少数病例可发生癫痫、脑膜炎及单侧视神经炎等。血管炎性荨麻疹常是皮肌炎、变应性血管炎、SLE等的早期症状,故应密切观察病程变化。   2、诊断   主要根据临床表现跟实验室检查来诊断:临床表现主要为皮肤风团持续24 小时以上;伴发热、关节痛、腹痛等;淋巴结肿大;严重者可有肾脏损害。实验室指标:真皮血管内皮细胞肿胀,血管周围有较多的中性白细胞,可见核尘及红细胞外溢,血管壁有纤维蛋白样变性。血沉快、严重而持久的低补体血症;组织病理学检查显示白细胞碎裂性血管炎。直接荧光检查显示血管壁及周围有Ig及补体沉着。

检查

  可用于本病的辅助检查方法常用的有以下两种:   (1)血常规检查可发现周围白细胞正常或增加,嗜中性粒细胞比例增加,血沉快,严重而持久的低补体血症最常见,特别是补体C4 降低更明显。   (2)直接荧光检查显示血管壁及周围有Ig及补体沉着。

诊断与鉴别

  荨麻疹有特征性的临床表现如风团,故诊断不难。风团持续24小时以上伴有低补体血症,组织学上有白细胞碎裂性血管炎的表现即可诊断为荨麻疹性血管炎。本症需与慢性荨麻疹和系统性红斑狼疮(SLE)鉴别。   1、慢性荨麻疹在组织学上有时可见血管内皮细胞肿胀;除单核细胞外,还有中性粒细胞浸润,也可见核尘,大多数见到血管壁炎性细胞浸润,但无纤维变性、坏死等坏死性血管炎的特征(见表1)                表1  荨麻疹性血管炎与荨麻疹的鉴别 荨麻疹性血管炎  荨麻疹 好发年龄 中年或老年 任何年龄 风团持续时间 24~72 h  一般于数小时内消退,或< 24 h 自觉症状   刺痛或烧灼  感痒 关节痛或关节炎    有 无 并发肾小球肾炎  偶有 无 血沉  增快  正常 血清补体  减低或正常   正常 组织病理  白细胞碎裂性血管炎  无血管炎变化 治疗  氨苯砜或皮质类固醇有效  抗组胺剂有效   2、本病还需与系统性红斑狼疮(SLE)进行鉴别, 前者除病理学检查以外,还可用简单的“玻片压疹法”来区别:用载玻片压在UV皮损上, 原有的红斑消退, 而临床上不明显的紫癜变得肉眼可见 ; 根据UV患者抗ds2DNA 抗体和抗Sm抗体阴性, 无或仅有轻微的内脏损害,可与SLE 鉴别。                                                                                                                                                                

治疗

  治疗原则   目前,尚无特效治疗方法,一般以支持性疗法为主:   ①及早应用皮质类固醇,以预防肾损害等全身合并症。应用皮质类固醇的剂量应根据病情决定,一般相当于强的松30~50 mg ,可以分次口服或缓慢静脉滴注,待体温恢复正常、皮损大部分消退后,逐渐减量。由于有时病程可长达数月,因此,要注意激素的副作用。   ②可以试用非甾体类抗炎药,如消炎痛、芬必得、诺松等。   ③部分病例用氨苯砜治疗有效。   ④必要时,也可考虑应用地塞米松。用法为5 mg 静脉滴注,1 次/ d ,连用3 天停4 天,或2.5 mg 口服,12 小时1 次,每周连用3 次。一般抗组胺类药物无效,但可以对症止痒。

预防和预后

  本病由于病因不明,故无有效的预防措施。有报导称本病是由于过敏反应引起,故发病时应严格排查,一旦确定是由过敏原引起,应立即移除过敏原,并避免与过敏原再接触。同时应适当地锻炼,提高机体的免疫力,改善过敏体质。

并发症

  本病的并发症有:休克、左心衰、双上肢疼痛等严重疾病,故应积极给予有效治疗。另外导致本病治疗的有效率不高的最主要原因是因为常常并发慢性阻塞性呼吸道疾病和急性喉头水肿。   1、慢性阻塞性呼吸道疾病   慢性阻塞性呼吸道疾病是一种因慢性病变而导致气道受阻的疾病,一般是指慢性气管炎及肺气肿两种疾病。病徵在初期可能不易被察觉,但随着病情发展,徵状渐渐加重。一般徵状有:经常咳嗽、容易气喘,虽然慢性支气管炎及肺气肿病情恶化较慢,却会损害呼吸系统,影响肺功能,也可引致肺炎,甚至死亡。   2、急性喉头水肿   主要表现为呼吸困难,口唇发绀青紫,早期会有呛咳.严重者会导致窒而死亡,特别对小儿来说是危及生命的一种凶险急症,由于小儿喉腔狭窄、粘膜后组织疏松等特点,气管插管后易发生喉头水肿、喉梗阻。因此应积极地预防并治疗。