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热带型肺嗜酸性粒细胞肺炎(热带嗜酸细胞增多肺炎,Weingarten综合征)
介绍

  热带肺嗜酸粒细胞肺炎(TPE),是以发热、不适、厌食、体重减轻、阵发性干咳和哮喘或气喘,周围血嗜酸粒细胞显著升高,几周后自行缓解为特点的综合征。20世纪50~60年代,认为丝虫感染是其病因。TPE最主要分布在印度、非洲和东南亚、斯里兰卡以及南美洲等地区,我国南京等地区也有报道。

病因

  (一)发病原因   发病与丝虫感染引起的过敏反应相关,为Ⅰ型、Ⅲ型变态反应,也可能与Ⅳ型变态反应相关。   (二)发病机制   幼虫通过叮咬进入人体发展成成熟的成虫,成虫定居于淋巴结,产生微丝虫,然后移行到肺血管,变性的微丝虫释放抗原导致强烈的局部和全身炎症反应,显著的抗体增加和嗜酸粒细胞反应。在周围血和肺组织中都可以发现,细胞总数增加,嗜酸粒细胞分类增加(高达50%),血及BALF中的总IgE,丝虫特异性的IgG、IgM和IgE升高。抗体依赖性和嗜酸粒细胞在其中发挥着重要作用。   在体外,粒细胞和巨噬细胞在IgG和IgE或补体的存在下,能抑制微丝虫,导致病原体的死亡。微虫组织周围大量的淋巴细胞和浆细胞的浸润表明淋巴细胞在清除微生物方面发挥重要的作用,在体外,用微丝抗原能引起淋巴细胞的迁移。IgE和嗜酸粒细胞、肥大细胞或嗜碱细胞的诱导产物可能是引起哮喘的原因。   疾病早期(2周)典型表现为肺泡、间质、支气管周围和血管周围间隔组织细胞炎症,肺组织结构正常,在肺组织上可见微结节,症状发作1~3个月后,未经治疗的病人肺泡和间质内有嗜酸粒细胞和组织细胞浸润,有嗜酸性坏死物质,并可找到微丝蚴的残骸(多在伴有肺泡壁破坏脓肿的中央),有时可有肺泡坏死和嗜酸性脓肿,局部支气管水肿肿胀,并有上皮细胞破坏,某些长期没有治疗的慢性患者可形成结节和肺间质纤维化,这可能与慢性混合性细胞炎症存在有关,常常可见异物样肉芽肿。淋巴结活检可见到变性的微丝虫或成虫,嗜酸粒细胞及其颗粒产物和巨细胞聚集在周围。

症状

  任何年龄都可发病,25~40岁是好发年龄。多为年青女性,发病隐袭,低热(1~2周)、体重下降、衰弱、胸痛、肌肉麻木、厌食和阵发性夜间干咳、咳少量玻璃透明状黏稠痰、气喘(严重者可呈哮喘持续状态)及心血管系统和神经系统受累的表现。体格检查,可闻及粗的湿性啰音、干啰音和哮喘音。可有全身的淋巴结和肝脾肿大,儿童多见。   主要依据:   1.丝虫病流行地区。   2.阵发性咳嗽和哮喘。   3.胸片表现。   4.血嗜酸粒细胞增多。   5.丝虫补体结合试验阳性。   6.抗丝虫药物治疗有效。 症状体征: 咳嗽 呼吸异常 气息异常

检查

  血嗜酸粒细胞增多(达20%~90%,>3000/cm3),与临床严重程度和X线不呈正比例,血清总IgE显著升高(>1000U/m1),血清补体结合试验强阳性,血沉中等度增快,痰中嗜酸粒细胞增高,50%的病人心电图有异常。通过血凝试验和补体结合试验可以测定出高滴度的丝虫特异性的IgE和IgG,是诊断依据。   可以在淋巴结和肺中找到微丝虫,但在痰中和血中没有发现微丝虫。肺功能早期显示阻塞性通气功能障碍,症状持续1个月以上者或长期未经治疗者,可有限制性通气功能障碍和一氧化碳弥散功能下降或伴有阻塞性通气功能障碍。   X线表现:典型者为弥漫性、较一致、边界不清的小结节、网结节和斑片状模糊阴影,直径为2~5mm,也可融合成片,多位于双侧中下肺野,经治疗可消散,慢性者多形成纤维化,亦见肺门淋巴结肿大、胸腔积液或空洞形成。曾有并发支气管扩张及正常X线的报道。

诊断与鉴别

  鉴别诊断包括吕弗勒综合征、慢性嗜酸粒细胞肺炎、过敏性支气管肺真菌病、药物反应、其他寄生虫感染、嗜酸粒细胞过多综合征、癌的淋巴播散等。在非流行区,该疾病可被误诊为哮喘、非典型肺炎、结节病、Churg-Stauss综合征、Wegenes肉芽肿或结核病。淋巴结的活检(斜三角肌)和对治疗的快速反应则有利于诊断。

治疗

  (一)治疗   首选乙胺嗪(海群生),广泛用于抗丝虫感染。可直接杀伤成虫和微丝虫,其疗效对马来丝虫病较斑丝虫病好,但不良反应前者较后者重,每天6~12mg/kg,分3次口服,口服吸收迅速,体内代谢,几乎全部由尿中排出。推荐3周为1个疗程。此药不良反应轻微,偶有恶心、呕吐、头晕、失眠等,治疗期间由于大量杀灭丝虫可引起畏寒、头痛、全身肌肉疼痛、皮疹、甚至喉头水肿等过敏反应要特别注意。大部分病人经3周治疗可痊愈,但可急性复发,继续应用仍然有效。   若用乙胺嗪治疗仍有持续性呼吸道症状、放射线异常、血液和血清学异常,则说明慢性炎症持续存在,已发展为慢性间质性肺疾病。用标准疗程治疗后随访2~5年,约有139例其中6例的病人有持续性症状,BALF中嗜酸粒细胞轻度持续性增高。   慢性病人对治疗反应不佳。改用其他的抗丝虫药(如伊维菌素)或试用糖皮质激素往往有效。也可用砷剂如卡巴砷,每天400~600mg,分2~3次给药,10天为1个疗程。必要时停用10天后再进行第2个疗程。经上述治疗无效者,可试用卡巴砷(亚乙酰拉砷)0.75mg肌注,2次/周,4~8次为1个疗程,开始2次剂量宜小,若出现血尿应立即停药。   其他的抗丝虫药还有左旋咪唑,每天150~200mg,分2次口服,但不良反应较乙胺嗪(海群生)大。呋喃嘧酮对斑丝虫和微丝蚴均有显著的杀灭作用,剂量每天20mg/kg,分2~3次口服,7天为1个疗程。未经治疗的病人症状通常持续几周到几个月,可自行缓解,但常在几个月或几年复发。本病预后良好,绝大多数能治愈。已发展为纤维化者,治疗效果不佳。   (二)预后   凡经治疗后,预后良好。

预防和预后

  预防参阅丝虫病。

并发症

  病程长久后,可导致肺纤维化和肺心病。