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混合型慢性高原病
介绍

  目前,在国内对混合性慢性高原病定义基本得到了一致,它是既有低氧性红细胞增生过多,又有肺动脉高压引起的高原心脏病的表现。混合型慢性高原病多发生于久住高原的平原移居者及少数世居者,一般男性的发病率高于女性,儿童很少见。据报道,南美洲安第斯高原世居者的患病率明显高于喜马拉雅山地区世居者,这可能是人体在喜马拉雅山地区居住时间要比安第斯高原长的多有关。

病因

  (一)发病原因   混合型慢性高原病多发生于久居于高原的平原移居者及少数世居者,一般男性的发病率高于女性,儿童很少见。此外,吸烟、肥胖低通气综合征、睡眠呼吸紊乱等亦是造成高原人低氧血症发生的重要诱发因素。   (二)发病机制   混合型慢性高原病以红细胞增生过多、肺动脉高压和严重低氧血症为特征(图1),而呼吸驱动减弱引起的肺泡低通气是发生本病的基本因素。   与同海拔高度的正常人相比,本病的红细胞数、红细胞压积及血红蛋白浓度显著增高,而且出现各种临床症状。Winslow对8例严重红细胞增多病人进行了放血治疗,经5周治疗后血细胞比容从75%降到45%,肺动脉压下降,心输出量增加,并且运动能力明显提高,但临床症状的改善有很大的个体差异。由于红细胞增生过度使血液黏度增加,血流缓慢甚至小血管内微血栓形成,致氧运输能力减弱。同时,因病人的红细胞2,3-DPG浓度异常增高,使血红蛋白氧解离曲线显著右移,血液在肺部摄氧能力减弱,动脉血氧饱和度进一步下降。造成红细胞增生的原因可能与通气驱动减弱引起的肺泡低通气有关。   显著肺动脉高压是本病的另一特点。Hultgren在秘鲁(4540m)检查了3例慢性高原病即混合型慢性高原病的血流动力学的变化,平均肺动脉压50mmHg,右心房压9mmHg,血细胞比容72%,肺功能正常。当病人吸入100%氧时,肺动脉平均压下降到30mmHg,但仍高于同海拔高度正常人水平。高原缺氧是发生肺动脉高压的根本原因。长期持久的肺动脉高压使右心负荷加重,右心肥厚以及衰竭;同时,低氧性肺血管收缩以及肺动脉高压,可使肺小动脉发生形态学改变,血管中层平滑肌增殖,从而管腔狭窄,肺循环阻力增大。缺氧引起的肺动脉高压以及肺血管形态学改变的机制很复杂,它包括神经体液、化学介质、离子通道等因素参与(详见高心病节)。   通气/血流(V/Q)比值失常及肺内分流:慢性高原病病人A-aDO2明显大于正常人,这可能与V/Q比值失调有关。在正常情况下肺泡通气和肺血流分布必须均匀协调,即V/Q比值为0.8。混合型慢性高原病,因低氧性肌性肺小动脉不规则收缩,使血流不均匀灌注,以及肺血管壁增厚,管腔狭窄甚至完全闭塞,和(或)血液黏度增高,血管内血栓形成等,均可导致肺毛细血管的总面积大为减少,生理无效腔量增加。在这种情况下,肺泡通气量正常而肺血流量减少,使二者比值增大,病变区的气体未能充分进行交换,出现低氧血症。另外,有个别病人即使吸入高浓度的氧则不能改善低氧血症,这可能由于显著肺动脉高压引起的肺内动.静脉分流所致。

症状

  1.症状 本病常见于长期居住在海拔3500m以上高原。Hultgren描述了1例典型Monge病的临床表现:患者43岁,英国工程师,他在秘鲁莫罗科查(4500m)工作1年后开始头痛,头晕,食欲减退,疲乏,失眠,工作能力及效率明显降低。体检血压及心率正常,面颊及口唇严重发绀。肺动脉第二音亢进和分裂;血细胞比容72%,白细胞计数正常;心电图右室肥厚,胸部X线肺动脉段凸出,右心室中度扩大;右心导管检查,肺动脉收缩压52mmHg,舒张压26mmHg,平均压40mmHg,右心房压7mmHg。他离开秘鲁回英国后症状逐渐消失,肺动脉压恢复正常。本病最常见的症状是头痛,头晕,感觉异常,记忆力减退,睡眠紊乱包括失眠或嗜睡,食欲不振,运动耐力降低等。   2.体征 由于显著的红细胞增多和低氧血症,病人的面部、口唇、鼻尖、耳朵、手指(趾)显著发绀,甚至呈暗红或黑色。个别人可有杵状指。血压正常或较低,舒张压轻度增高,脉压变小。心率轻度增快,但一般不超过100次/min。右胸骨缘心尖搏动增强。检眼镜见动脉迂曲,静脉扩张。肺动脉第二音亢进或分裂,肺动脉瓣区和/或心尖区闻及Ⅱ-Ⅲ级吹风样收缩期杂音。重者出现尿少、肝脏肿大、面部及下肢水肿等。   1.在海拔3500m以上发病,于久住高原的平原移居者和少数高原世居者亦可发生。临床症状以头痛,头晕,疲乏无力,感觉异常,失眠或嗜睡,发绀等。   2.血红蛋白>200g/L,血细胞比容>65%和红细胞数>6.5×1012/L。   3.有显著的肺动脉高压和极度右室肥厚征象,包括超声心动图检查,右室流出道>33mm,右室舒张末期内径>23mm;胸部X线,右下动脉干横径>17mm,右肺下动脉干横径与气管横内径比值>1.10;右心导管检查,肺动脉平均压>25mmHg。   4.排除其他慢性心肺疾病。   5.转至低海拔地区病情逐渐好转。 症状体征: 杵状指(趾) 紫绀 疲劳 头痛

检查

  血液中红细胞数异常升高。血液中血红蛋白浓度也异常升高。白细胞总数及分类均正常范围,血小板与同海拔高度健康人相同。骨髓粒细胞系统主要特点为红系统增生旺盛,红系占有核细胞的33.3%,以中、晚幼红细胞为明显。粒细胞及巨核细胞系统无明显变化。酸碱度(pH值)测定pH降低。血气分析表现为显著的低氧血症,PaO2降低。PaCO2增高。A-aDO2增高。标准碳酸氢盐相对性高碳酸血症。肺功能除了小气道功能轻度异常外,其他无明显变化。小气道功能表现在病人的闭合容积增高.用力呼气中段流量降低。   心电图以右心室肥厚为主要表现,电轴右偏,极度顺钟向转位,肺型P波或尖峰形P波,完全或不完全性右束支传导阻滞,右室肥厚伴有心肌劳损等。仅少数病人P-R及Q-T间隙延长及双室肥厚。右室肥厚与肺动脉高压呈正相关。   最大中段呼气流速临床上有时高心病与肺心病较易混淆,前者是慢性缺氧引起的肺血管损伤性疾病,而后者是由支气管及其周围组织的慢性炎症所致的气道阻塞性疾病,故肺功能检查对两者的鉴别具有重要价值。高心病病人仅轻度小气道功能障碍,主要表现在用力呼气中段流量(FEF25%~75%)、闭合气量(CV/VC%)等降低。   超声心动图:特别是多普勒超声心动图,是最理想的无创伤性定量化诊断肺动脉高压的方法。超声心动图主要表现为右室流出道扩张,右室内径增大,右室流出道增宽而左房内径无明显变化,右室流出道与左房内径比值增大;右室前壁厚度也增加。中华医学会高原医学会制订的高原心脏病诊断标准是:右室流出道>33mm,右室舒张末期内径>23mm。   X线检查:多数病人肺血增多和肺淤血可同时存在,有的病例肺门影扩大,肺纹理增加。心脏改变为肺动脉段凸,圆锥膨隆,有的甚至呈动脉瘤样凸;右心房和(或)右心室增大,心脏呈二尖瓣型,右下肺动脉外径增宽。个别病人也可出现左右心室都增大。高心病X线诊断标准:右下肺动脉干横径>17mm,右肺下动脉干横径与气管横内径比值>1.10。

诊断与鉴别

  本病主要影响右心功能,出现显著的右室肥厚扩大、甚至衰竭,但有时也可同时累及左心功能。因此,除了与肺气肿、肺心病、先心病等进行鉴别外,也应与冠状动脉硬化性心脏病、风湿性心脏病、病毒性心肌病相鉴别。

治疗

  (一)治疗   最有效的治疗是转至低海拔或平原地区。对继续留在高原的轻型病人,休息和低流量吸氧是重要的治疗措施,但重型者若出现右心衰竭,应劝脱离低氧环境。据报道,病人转至低海拔地区3~4个月后临床症状可明显改善,血红蛋白、血细胞比容、血液黏度等下降至平原正常值。心电图右室肥厚减轻,肺动脉压下降,循环血容量减少。病人在平原恢复后如再返回高原时症状又可重现,并且可能会加重。Winslow等对重型慢性高原病病人进行换血治疗后,血流动力学和血氧分压明显改善,运动耐力提高。其他药物治疗基本上与高红症和高心病相同。   (二)预后   慢性高原病发生的出血性脑血管病相对少见,一旦发生则症状严重,多数预后不良。

预防和预后

  积极有效地预防和控制呼吸道感染十分重要。

并发症

  并发肺部感染、肺水肿,合并右心衰竭。