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气管食管瘘
介绍

  气管食管瘘(tracheoesophageal fistula)系由于先天性胚胎发育异常形成气管与食管间由瘘道相连通,约半数患者伴有其他先天性畸形,如心血管、泌尿生殖系统和肺发育不全。大多数为散发性,仅少数有家族史。

病因

  (一)发病原因   气管食管瘘(tracheoesophageal fistula)系由于先天性胚胎发育异常形成气管与食管间由瘘道相连通所致病。   (二)发病机制   常见气管食管瘘伴食管闭锁,气管发育不全,并有瘘管与食管相通,食管或呈盲端状闭锁,扩大呈囊状,亦见气管-食管瘘不伴食管闭锁,少数病例由支气管与食管相通,形成支气管-食管瘘。

症状

  气管食管瘘伴食管闭锁的新生儿可出现进食呛咳和反流,并呕出咽喉部分泌物。常因吸入性肺炎和呼吸窘迫而迅速死亡。   临床表现取决于畸形病变的解剖特点和严重程度,大多数表现为进食后呛咳、呕吐,长期反复下呼吸道感染,偶见咯血。呛咳和反流的症状以喂食或哭泣时更明显。病情较轻者往往至成年后才出现症状。   除根据临床表现以外,确诊依靠X线检查。 症状体征: 咳嗽 呼吸异常 急性呼吸窘迫综合征

检查

  如感染者白细胞增高。   1.胸部X线片仅见吸入性肺炎的X线征象,表现为沿支气管分布的小片状炎症影,以中下肺野为常见。慢性反复感染的病例可见密度增深小结节或条索状影。   2.支气管造影(碘油)及食管造影(碘油、钡)可以帮助明确瘘管部位和形态。   3.内镜检查,包括纤维支气管镜和食管镜用于帮助诊断和局部治疗。

诊断与鉴别

  应与支气管发育不全、先天性食管瘘相鉴别。

治疗

  (一)治疗   宜早期进行手术治疗,根据病情作瘘管修补,切除和(或)食管重建,并做短期胃造瘘术.以便饲食和控制吸入性肺炎。   手术治疗成功率较高,预后较好,但术后应注意随访观察,部分患者可能因合并食管下段括约肌关闭不全后逆蠕动等原因,仍会发生反复呼吸道感染,宜采用头高位睡眠和喂食。近年采用内镜作电灼或Nd:yAG激光修补气管-食管瘘取得很好效果,且不良反应少。   (二)预后   手术治疗成功率较高,预后较好。

预防和预后

  预防感冒,减少下呼吸道感染。

并发症

  主要长期反复下呼吸道感染并发吸入性肺炎和呼吸窘迫综合征。