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播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病
介绍

什么是播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病   本病是一种变态反应性疾病,其特征为发热、呼吸道症状、肝脾肿大和周围血象嗜酸粒细胞增加,1956年由Engfeldt及Zettertr?m首先报告。

病因

(一)发病原因   确切病因目前尚不清楚。因有嗜酸粒细胞增多、哮喘和血清IgE升高,故可能是由某种原因所致的Ⅰ型超敏反应介导的疾病。   (二)发病机制   发病机制还不确切。可能是Ⅰ型超敏反应介导的疾病。从关节肌肉疼痛、结节性多动脉炎样血管炎来看,本病又近似于风湿病,故Ⅲ型超敏反应有重要致病作用。至于Ⅰ型、Ⅲ型超敏反应如何协同致病,尚有待于研究。   病理:显微镜下可见表皮角化过度、部分角化不全、表皮突不规则延长等,并非所有病例均有表皮改变,但均有真皮改变,表现为真皮胶原纤维疏松水肿,浅层有局限性类纤维蛋白改变。从真皮浅层到中层,在毛细血管、小血管及汗腺等周围有中度嗜酸粒细胞和组织细胞、少量淋巴细胞及浆细胞浸润。全身各脏器主要表现为血管炎及间质炎,部分脏器表现有以坏死并伴嗜酸粒细胞浸润为主的肉芽肿。本病的组织病理改变有以下特征:①纤维结缔组织发生类纤维蛋白变性及类纤维蛋白坏死;②血管炎,主要为小血管病变;③比较成熟的嗜酸粒细胞弥漫性浸润及肉芽肿形成。

症状

 主要表现为乏力、全身酸痛不适、食欲不佳、烦躁和失眠等。本病与其他胶原病一样,也具有多系统损害的特征。   1.发热 几乎所有病例均有发热,并且多与病变的活动性平行,可为弛张热,也可为稽留热,体温多在38℃以上。   2.关节症状 表现为多关节炎或关节痛,有时出现关节腔积液、关节肿胀。关节症状时轻时重,重时活动受限,晨起僵直,但多不引起关节变形。全身关节均可受累,但以四肢关节较多见,尤其手部关节最易受累。有些病例尚伴有肌肉疼痛和肌无力。   3.皮损 皮肤改变有如下几种类型:①红斑、多形性红斑;②丘疹;③皮炎、斑块、黄色瘤样损害;④坏死、瘢痕;⑤红皮症。可一种皮疹单独存在,也可几种同时并存或相继出现,其中以额面及躯干部粟粒样丘疹为早期最常见的皮肤改变,随着病情发展,可逐渐向四肢扩散,并转变为荨麻疹样红斑、风团或异位性皮炎样皮疹,伴有剧烈瘙痒感。开始出现的粟粒丘疹也可很快转变为全身皮肤发红、增厚与脱屑,多伴有剧痒,即所谓红皮症样皮疹。有时可伴有四肢苔藓样变,皮损消退后留有细网状色素沉着。皮损也可一开始就表现为散在性分布于全身的边缘清楚的红斑,其大小如鸡蛋或手掌不等,边缘呈鲜红色,中心部颜色较淡,并稍高起皮肤。红斑间杂有淡褐色色素沉着,常相互融合,形成斑块或黄色瘤样改变。红斑严重时可发生局部坏死,消退后留有瘢痕。身体不同部位可出现不同类型的皮损,如躯干部常表现为红斑、多形性渗出性红斑样损害,而四肢则表现为粟粒样丘疹或异位性皮炎样皮疹。总之,本病皮肤改变具有多样性,但其恒有特征为播散性,多伴有瘙痒感。   4.心肺症状 在病变发作活动期,多数病人都有呼吸道症状,表现为不同程度的咳嗽,有时为哮喘样呼吸困难,咳泡沫样痰或黏液痰,痰涂片中嗜酸粒细胞增多。由于肺组织有嗜酸粒细胞浸润,可引起一过性肺炎症状。由于长期应用糖皮质激素治疗可使机体抵抗力下降,极易继发细菌感染,最后导致支气管肺炎,使病情加重并成为本病的死亡原因。   半数以上病人有心脏扩大,但早期多无症状,后期可发生充血性心力衰竭。几乎所有病例均有窦性心动过速。心率与体温分离。   5.消化道症状 可表现腹痛、恶心、呕吐,偶尔有腹泻或便秘,或两者交替出现,这可能是由于胃肠道嗜酸粒细胞浸润所造成的。约半数以上病人有肝、脾大。   6.神经症状 部分病例可出现神经系统症状,表现为步态障碍、意识障碍、视力障碍、四肢软瘫、眼睑下垂、颅内高压征及病理反射等。   7.其他 约1/3的病人有淋巴结肿大,可为全身淋巴结肿大,也可为局部淋巴结肿大,尤以颈和腋窝淋巴结肿大为最常见。   本病诊断主要依靠皮损、临床表现、病理特征及外周血象嗜酸粒细胞增多,结合多系统受累特征,即可获得诊断。 症状体征: 斑疹 丘疹 淋巴结肿大

检查

1.血常规及血沉 白细胞总数可增加,而分类计数只恒有嗜酸粒细胞升高,大多为成熟型。活动期多有血沉增快。   2.尿常规 可有轻度蛋白尿、镜下血尿或管型尿,尿液改变一般较轻。   3.生化学检查 可有肝功能轻度异常,蛋白电泳可显示γ球蛋白升高。   4.免疫学检查 所有病例均有IgE、IgG升高,2/3的病人类风湿因子阳性,约1/5的病人抗核抗体阳性,E-玫瑰花结形成数及PHA等标志细胞免疫试验多低下,补体多降低。   X线检查 胸片多有不同程度的炎性浸润,有时可见心脏增大。个别病例可有手部畸形、关节腔变窄、骨质破坏,偶尔可见关节脱位或半脱位。

诊断与鉴别

必须排除以下伴有嗜酸粒细胞增多的疾病:   1.结节性多动脉炎 以内脏损害为主,尤以心、肾、神经系统症状为显著。皮损以紫斑或沿动脉走向分布的结节为主,多无弥漫性瘙痒性粟粒丘疹或斑块。病理改变以纤维坏死性中、小动脉炎为主,多无表皮、真皮胶原纤维改变。类风湿因子和抗核抗体阴性。这些病理及实验室异常均不同于播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病。   2.变应性肉芽肿 系一种多系统器官受累的肉芽肿性血管炎,以肺部浸润为主,表现为发作性哮喘、周围血象嗜酸粒细胞增多。皮损主要为皮肤或皮下结节、紫斑。病理改变为类纤维蛋白坏死性血管炎,主要累及肌层动脉,伴有肉芽肿样改变。无皮肤胶原纤维改变,类风湿因子、抗核抗体均为阴性。   3.韦格内肉芽肿 为一种坏死性肉芽肿性血管炎。主要累及呼吸道、肾脏和眼部,常有上呼吸道骨质破坏。无瘙痒性粟粒性丘疹、斑块,无皮肤胶原纤维改变。抗核抗体阴性,IgE水平正常。

治疗

本病的基本治疗方法是用免疫抑制剂或糖皮质激素控制反复发作。因病变迁延不愈需长期应用激素时,宜采用小剂量隔天疗法。在用药过程中一旦肺部症状加重,并伴持续性高热,即提示肺部继发感染,此时需用足量有效的抗生素控制感染。   预后:较好,但常反复发作,可死于肺部继发感染。

预防和预后

1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。   2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒保持平衡心理,克服焦虑紧张情绪。   3.早发现早诊断早治疗原发病,树立战胜疾病的信心坚持治疗。   4.预防感染,预防链球菌感染是自身免疫性风湿性疾病及并发病的重要环节。

并发症

本病可并发关节腔积液;关节变形;肌无力;红斑、多形性红斑;丘疹;皮炎、斑块、黄色瘤样损害;坏死、瘢痕;红皮症。一过性肺炎支气管肺炎,心脏扩大肝、脾大。